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Généralités
Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme ou tissus mous tels que : muscles, tissu adipeux, cartilage, vaisseaux sanguins ou lymphatiques, nerfs ou os.
Les sarcomes représentent 2 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancers en France, ce qui correspond à environ 4 000 nouveaux cas annuels. Si près de la moitié des sarcomes sont diagnostiqués après 55 ans, ils peuvent concerner tous les âges.
Le type de sarcome dépend du type de cellules qui lui ont donné naissance.
Les sarcomes peuvent être classés en trois grandes catégories :
- Les sarcomes des tissus mous ;
Ils se peuvent se développer partout mais le plus fréquemment et par ordre de prévalence : au niveau des bras et des jambes, de l’abdomen et de la tête et du cou.
- Les sarcomes des viscères, comme par exemple les GIST (tumeurs stromales gastro intestinales) ;
- Les sarcomes des os ou ostéosarcomes ;
Ils sont plus rares (150 nouveaux patients par an en France) et touchent principalement les jeunes de sexe masculin (10-20 ans)
Le diagnostic
En cas de suspicion et pour permettre un diagnostic, une consultation chez un spécialiste est nécessaire et comporte un temps d’entretien pendant lequel le médecin vous demandera d’exposer vos symptômes, votre passé médical, recenser vos facteurs de risques et prendre connaissance de l’histoire médicale de votre famille. Un examen clinique complète les informations orales que vous aurez apportées à l’oncologue médical. Ses deux temps constituent le bilan initial qui a pour but de confirmer la présence d’un cancer, de la localiser et de définir son type.
Un bilan d’extension complète le bilan initial. Il est prescrit par le médecin spécialiste en oncologie et aide à déterminer les modalités de traitement. Le bilan d’extension consiste à évaluer l’étendue du cancer et à chercher d’éventuelles métastases, même si elles sont rares dans le cas des sarcomes, hors le sarcome d’Ewing.
Les sarcomes des tissus mous et des viscères sont souvent d’abord perceptibles par la palpation d’une grosseur. En grandissant, la tumeur peut comprimer des tissus environnants, notamment les nerfs et donc provoquer des douleurs ou entraver certains mouvements.
La confirmation du diagnostic de sarcome des tissus mous et des viscères repose sur :
- Une biopsie percutanée guidée par échographie
Si elle n’est pas suffisante : une biopsie chirurgicale
- Une analyse anatomopathologique
- Une IRM
- Un scanner thoracique voire abdimono-pelvien
- Un TEP scanner
Le sarcome des os ou l’ostéosarcome est un type de cancer osseux. Il s’agit de la tumeur maligne osseuse la plus fréquente. Par l’action des ostéoblastes, le tissu osseux alterne ainsi des phases de formation de tissu osseux, et des phases de destruction de tissu osseux appelées phases de résorption. En cas de survenu d’un sarcome des os, ce sont les ostéoblastes qui ont évolué en cellule cancéreuses.
Ils sont diagnostiqués à l’aide de :
- Une radiographie
- Un scanner
- Une IRM
- Un TEP scan
Si nécessaire une biopsie otéomédullaire en complément.
Les facteurs de risques
Des facteurs de risque sont connus dans la survenue d’un sarcome, il s’agit de :
Les sarcomes des tissus mous et des viscères :
- Certaines maladies héréditaires (réinoblastome, Syndrome de Werner, Syndrome de Li-Fraumeni, la polypose adénomateuse, la neurofibromatose de type I, la neurofibromatose de type II, Syndrome de Gardner).
- Un lymphœdème chronique
Pour tous :
- Certaines infections virales :
- Le VIH
- L’Herpès-virus humain 8
- L’exposition aux rayonnements ionisants
Les signes qui doivent alerter
Les sarcomes des tissus mous et des viscères sont délicats à diagnostiquer prenant la forme d’une tuméfaction indolente. De plus, étant rares, ils sont mal connus. De ce fait des règles ont été proposées par plusieurs sociétés savantes : toutes les tumeurs profondes de plus de 5 cm et sans cause évidente doivent faire l’objet d’un avis spécialisé dans l’hypothèse d’un sarcome.
L’ostéosarcome touche le plus souvent les membres inférieurs, et notamment le fémur et l’articulation du genou avec le tibia ; cependant, l’ostéosarcome peut également toucher les os plats. Généralement, on constate un gonflement de la zone touchée et des douleurs importantes au niveau des os. Des troubles de la marche peuvent également être présents comme une fatigue et une anémie.
Prise en charge
Le parcours proposé aux patients de l’ICANS repose sur une prise en charge individualisée, par une équipe pluridisciplinaire, du diagnostic jusqu’au suivi après traitement.
Le traitement est discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP), réunissant oncologues médicaux, chirurgiens et radiothérapeutes. La proposition thérapeutique qui en émane est fonction de la localisation de la tumeur, de son extension et des autres pathologies du patient. Le traitement des cancers du poumon repose sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, isolées ou associées.
Le traitement des sarcomes repose comme les autres types de cancer sur la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicaux. Selon la localisation de la tumeur et son stade, le protocole sera adapté.
La chirurgie des sarcomes consiste à enlever la tumeur avec une marge de tissu sain autour suffisamment large pour minimiser le risque de récidive locale.
Complété d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie si :
- le sarcome est très anormal, gros et profond,
- le sarcome n’est pas opérable en l’état,
- le sarcome est susceptible de se métastaser,
- l’intervention entraîne un risque de mutilation.
Pour le sarcome des os il est principalement proposé un traitement par chimiothérapie et chirurgie.
Dans un premier temps, une chimiothérapie appelée chimiothérapie néo-adjuvante est réalisée. Cette chimiothérapie va permettre de stopper l’évolution des cellules cancéreuses, de faire diminuer les métastases si elles sont présentes, et de traiter les douleurs.
Une intervention chirurgicale est ensuite programmée. Il s’agit dans la très grande majorité des cas d’une chirurgie conservatrice ; dans seulement 10 % des cas, une amputation est envisagée.
Après le traitement chirurgical, un nouveau cycle de chimiothérapie peut être proposée pour éviter une rechute.
Traitement innovant : la radiothérapie avec modulation d’intensité (IRMT)est une technique de grande précision utilisée pour des sarcomes proches de certains organes comme ceux de l’abdomen, afin de préserver leur intégrité et leur fonctionnement, et pour des sarcomes osseux, pour réduire les risques de fracture.
Essais cliniques
La recherche clinique comprend toute étude qui a pour but d’évaluer un nouveau traitement chez le patient, en mesurant son efficacité et sa tolérance par rapport à un traitement conventionnel. Environ 80% des essais cliniques concernent l’évaluation de nouveaux médicaments, mais la recherche clinique évalue également des nouvelles techniques de radiothérapie et de chirurgie.
Accompagnement
Les soins de support visent à assurer la meilleure qualité de vie possible pendant et après les traitements, sur les plans physique, psychologique et social, en prenant en compte la diversité des besoins des patientes et de leur entourage.
Équipes
Dr Justine GANTZER
Intitulé de fonction : Oncologue médical
Pr Jean-Emmanuel KURTZ
Intitulé de fonction : Oncologue médical
Dr Sophie MARTIN
Intitulé de fonction : Assistant spécialiste
Pr Georges NOËL
Catégorie(s) : Chef de pôle
Intitulé de fonction : Oncologue radiothérapeute