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Généralités
Les tumeurs neuro-endocrines sont rares et représentent environ 1% de la totalité des tumeurs du tube digestif. Parmi les localisations les plus fréquentes, on retrouve : l’intestin grêle, le rectum, le pancréas, l’estomac et l’appendice.
Le diagnostic
La prise en charge des tumeurs neuroendocrines se fait au sein de la RCP des tumeurs digestives de l’ICANS.
Au début, le patient passe les mêmes examens que pour un cancer digestif : scanner, IRM (imagerie par résonance magnétique), et endoscopie. C’est lors de l’analyse en laboratoire de la biopsie (prélèvement du tissu suspect) que le pathologiste peut découvrir que les cellules cancéreuses ne sont pas digestives, mais neuroendocrines.
Des examens PET-Scan (tomographie à émission de positons couplée à un scanner) pourront aussi être proposés étant donné l’intérêt de cet examen tant à l’échelon diagnostic que thérapeutique.
Les facteurs de risques
La plupart des tumeurs neuro-endocrines sont sporadiques, c’est-à-dire qu’elles surviennent en dehors de tout contexte génétique. Il existe cependant des syndromes de prédisposition qui exposent à un risque de tumeur neuro-endocrine, principalement la néoplasie endocrienne multiple de type 1, la maladie de Von-Hippel-Lindau, la neurofibromatose de type 1 et la sclérose tubéreuse de Bourneville. Une recherche de maladie génétique sous-jacente, en fonction du type de tumeur neuro-endocrine et de sa localisation, mais également de vos antécédents familiaux, pourra vous être proposée si besoin.
Les signes qui doivent alerter
Les tumeurs neuro-endocrines sont parfois des tumeurs sécrétantes : les cellules tumorales peuvent fabriquer de façon anormale des hormones qu’elles relarguent dans le sang et qui peuvent être à l’origine de divers symptômes :
En cas de sécrétion anormale de sérotonine, un syndrome carcinoïde peut survenir (spontanément ou en contexte de prise alimentaire, d’alcool, de stress, d’élévation de la température du corps) : il associe des flushs cutanés (rougeur brutale), des diarrhées après les repas, des variations de la tension artérielle, de difficultés respiratoires semblables à un asthme
D’autres hormones peuvent être anormalement sécrétées comme l’insuline ou le glucagon, qui dérèglent le taux de sucre dans le sang, la gastrine qui augmente les sécrétions acides de l’estomac et peut provoquer des ulcères
Pour les tumeurs neuro-endocrines digestives, des manifestations « mécaniques », liées à la présence de la tumeur et de ganglions envahis à proximité, peuvent également être constatées : douleurs abdominales, modifications du transit, occlusion intestinale.
En cas de symptômes évocateurs, un bilan sera réalisé.
Prise en charge
Le parcours proposé aux patients de l’ICANS repose sur une prise en charge individualisée, par une équipe pluridisciplinaire, du diagnostic jusqu’au suivi après traitement.
Le traitement est discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP), réunissant oncologues médicaux, chirurgiens et radiothérapeutes. La proposition thérapeutique qui en émane est fonction de la localisation de la tumeur, de son extension et des autres pathologies du patient.
L’approche thérapeutique dépend de la nature de la tumeur neuro-endocrine :
- Une tumeur neuro-endocrine peu différenciée (10 à 15 % des cas) est très agressive et peut rapidement métastaser. On la traite avec le même type de chimiothérapies que celles utilisées pour les cancers digestifs.
- Une tumeur neuro-endocrine bien différenciée est un cancer dit indolent, qui progresse lentement. Une prise en charge spécifique et innovante est alors indiquée : l’approche « théranostique. »
L’approche théranostique
Les cellules cancéreuses d’une tumeur neuro-endocrine bien différenciée possèdent des récepteurs à la somatostatine, une hormone intestinale qui existe sous forme synthétique. Les spécialistes de l’Institut Bordet modifient cette hormone de synthèse en y fixant des isotopes radioactifs: un atome à visée diagnostique (le gallium 68) et un atome à visée thérapeutique (l’yttrium 90 ou le lutétium 177).
Une fois administré par voie intra-veineuse au patient, ce produit va se fixer sur les cellules cancéreuses en reconnaissant le récepteur à somatostatine. Le patient passe alors dans le PET-Scan et la molécule « diagnostique » révèle la tumeur et permet de la visualiser.
Quant à la molécule « thérapeutique », elle irradie directement la tumeur grâce à l’isotope radioactif qui y a été fixé. Cette approche, qui associe thérapie et examen diagnostique, est dite « théranostique ».
Essais cliniques
La recherche clinique comprend toute étude qui a pour but d’évaluer un nouveau traitement chez le patient, en mesurant son efficacité et sa tolérance par rapport à un traitement conventionnel. Environ 80% des essais cliniques concernent l’évaluation de nouveaux médicaments, mais la recherche clinique évalue également des nouvelles techniques de radiothérapie et de chirurgie.
Accompagnement
Les soins de support visent à assurer la meilleure qualité de vie possible pendant et après les traitements, sur les plans physique, psychologique et social, en prenant en compte la diversité des besoins des patientes et de leur entourage.
Équipes
Dr Meher BEN ABDELGHANI
Intitulé de fonction : Praticien
Dr Laure WAELDIN
Intitulé de fonction : Assistant spécialiste