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Cancers hématologiques

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Généralités

Les cancers hématologiques plus communément appelés « cancers du sang » regroupent différentes pathologies, les plus fréquentes étant les leucémies, le myélome et les lymphomes. En France, chaque année, les différents cancers du sang touchent près de 45 000 personnes de tout âge. Les cancers du sang se développent à partir des différentes cellules du sang (les globules blancs, les globules rouges ou les plaquettes) et de la moelle osseuse où sont produites ces différentes cellules.

On distingue :

  • Les leucémies aiguës : prolifération excessive de cellules immatures dans la moelle osseuse pouvant circuler ou non dans le sang.
  • Les syndromes lymphoprolifératifs : prolifération excessive de cellules matures dans la moelle osseuse et dans le sang. La leucémie lymphoïde chronique est la forme la plus fréquente de syndrome lymphoprolifératif.

On estime à 4 674 le nombre de nouveaux cas de leucémie lymphoïde chronique (LLC) en 2018, dont 59 % chez l’homme. Cela représente un peu plus de 1 % de l’ensemble des cancers et 30 % de l’ensemble des leucémies. Parmi ces syndromes lymphoprolifératifs figure également la maladie de Waldenström.

  • Les syndromes myélodysplasiques : affections de la moelle osseuse responsables d’une baisse des globules rouges, des plaquettes ou des globules blancs avec des anomalies de ces cellules.
  • Les syndromes myéloprolifératifs : prolifération excessive de cellules sanguines matures dans le sang. Les plus fréquentes sont la leucémie myéloïde chronique (trop de globules blancs), la polyglobulie de Vaquez (trop de globules rouges) et la thrombocytémie essentielle (trop de plaquettes).
  • Le myélome (également appelé maladie de Kahler) : prolifération maligne dans la moelle osseuse de plasmocytes qui produisent des anticoprs (aussi appelées gammaglobulines ou immunoglobulines).
  • Les lymphomes : cancer des lymphocytes, cellules centrales du système immunitaire, qui peut toucher les ganglions, le système nerveux central, la moelle osseuse ou n’importe quel autre organe. 

Les lymphomes représentent la moitié des hémopathies malignes et 6 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancer. Ce sont les cinquièmes cancers les plus fréquents chez l’adulte, les troisièmes cancers les plus fréquents chez les enfants de moins de 14 ans, et les cancers les plus souvent diagnostiqués chez les adolescents de 15 à 17 ans.

On distingue deux types de lymphomes : le lymphome de Hodgkin et les lymphomes non-hodgkiniens

Le lymphome de Hodgkin (environ 10% des cas de lymphomes)atteint le plus souvent l’adolescent et le jeune adulte. Il est caractérisé par la présence au sein des lésions d’une cellule tumorale spécifique : la cellule de Sternberg correspondant à un lymphocyte B devenu cancéreux.

Les lymphomes non-hodgkiniens (LNH) sont des maladies qui se présentent sous des formes variées. On en recense plusieurs dizaines de sous-types différents. Ces maladies atteignent aussi bien le sujet âgé que l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte. Leur évolution et leur prise en charge sont très différentes selon les différents sous-types. On distingue globalement des formes indolentes (évolution lente) et des formes agressives (évolution rapide).

Le diagnostic

Pour tous les cancers hématologiques, la démarche diagnostique comprend d’abord un examen clinique complet pour évaluer l’impact de la maladie sur l’organisme.

Le reste des examens consiste d’une part à identifier avec précision le type de cellules cancéreuses et d’autre part à évaluer l’étendue de la maladie :

Pour les lymphomes

Leur diagnostic est complexe et nécessite, pour être établi, le travail conjugué de plusieurs experts qui procéderont à :

  • Un examen clinique
  • Des examens sanguins : servent à évaluer les conséquences de la survenue d’un lymphome et la faisabilité du traitement. Ils aident à déterminer le nombre et l’aspect des différentes cellules sanguines. Ils aident aussi à déterminer si une attente du foie ou des reins est présente.
  • Une biopsie chirurgicale ou radio-guidée d’un ganglion ou d’un organe suspecté d’envahissement de cellules cancéreuses. Les cellules pathologiques sont identifiées au microscope et des analyses plus poussées (caryotype, analyses moléculaires) complètent le diagnostic.
  • Un Scanner  du thorax, de l’abdomen, du pelvis
  • Un TEP Scanner qui complète la réalisation d’un scanner classique

Selon les cas, il peut être décidé de compléter le bilan par une ponction de moelle osseuse et un examen du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire.

Pour la leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Cette hémopathie maligne se caractérise par une accumulation excessive dans la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et la rate d’un type de globules blancs appelés lymphocytes B, devenus anormaux. Souvent, une simple prise de sang suffit à établir le diagnostic. Ce diagnostic repose sur :

  • Un examen clinique
  • Un hémogramme avec analyse morphologique des lymphocytes sur frottis sanguin
  • Un immunophénotypage des lymphocytes sanguins (Technique utilisée pour identifier des cellules en se basant sur le type d’anticorps qui se fixent aux antigènes présents à la surface des cellules immunitaires)

Pour le myélome multiple

Le myélome multiple est un cancer qui se développe à partir des plasmocytes. Les plasmocytes sont un type de globules blancs qui fabriquent des anticorps (immunoglobulines) pour aider à combattre les infections. On trouve les plasmocytes principalement dans la moelle osseuse, mais il y en a aussi dans certains autres tissus et organes. Le diagnostic repose sur :

  • Examen clinique
  • Electrophorèse des protéines du sang permettant de mettre en évidence un excès d’anticorps fabriqués par les plasmocytes cancéreux
  • Myélogramme permettant de visualiser les plasmocytes cancéreux présents dans la moelle osseuse
  • La prolifération des cellules cancéreuses est souvent responsable d’altération de la structure de l’os (survenue possible de fractures ou de tassements vertébraux), ce qui est évalué à l’aide de différents examens d’imagerie selon le cas : scanner, IRM, PET-scanner.
  • Un examen sanguin : dosage de la calcémie pour vérifier l’atteinte osseuse / Dosage de la créatinine pour l’évaluation de l’insuffisance rénale / Dosage de l’hémoglobine permettant la détection d’anémie
  • Imagerie pour qualifier les atteintes osseuses

Pour les leucémies, les syndromes myélodysplasiques et les syndromes myéloprolifératifs, les cellules cancéreuses sont en majorité dans la moelle osseuse. On réalise donc une ponction de moelle osseuse (dans le sternum ou le bassin) pour analyser les cellules au microscope (cytologie) mais aussi pour voir plus précisément à l’intérieur des cellules les mécanismes qui dysfonctionnent (caryotype pour observer les chromosomes, analyses génétiques pour identifier des mutations de l’ADN apparues avec le cancer). Une biopsie de moelle osseuse (dans le bassin) est parfois nécessaire pour observer la structure de la moelle osseuse autour des cellules cancéreuses. Comme il s’agit de maladies diffuses, les examens d’imagerie sont rarement indiqués.

La consultation d’annonce de la maladie destinée à informer le patient du diagnostic, du pronostic ainsi que des traitements personnalisés proposés fait l’objet d’une attention particulière à l’ICANS. Elle permet au patient de poser ses questions et d’exprimer ses souhaits. Des infirmières d’annonce spécifiquement formées à l’hématologie vous aideront pendant votre parcours de soins.

Les facteurs de risque

Pour les lymphomes Hodgkiniens

Les causes exactes de cette maladie ne sont pas connues et peu de facteurs de risque ont été identifiés. Il est néanmoins admis que les personnes atteintes par le VIH, virus responsable du sida, ont plus de risque de développer un lymphome hodgkinien.

Pour les lymphomes non Hodgkiniens

Ces lymphomes sont des maladies multifactorielles. Il n’est pas possible d’en déterminer la cause exacte. Plusieurs facteurs de risques sont suspectés comme les expositions aux pesticides, aux solvants organiques et aux poussières de bois. 

Pour la leucémie lymphoïde chronique

Pour la LLC, aucun facteur de risque n’est avéré.

Pour le myélome multiple

Un excès d’anticorps peut dès fois être détecté dans le sang sans toutefois que l’ensemble des critères ne soit réuni pour retenir le diagnostic de myélome. Cette situation peut être considérée comme un état pré-cancéreux (gammapathie monoclonale de signification indéterminée), mais seule une faible proportion de ces patients développera ultérieurement un authentique myélome.

Les signes qui doivent alerter

Pour les lymphomes Hodgkiniens

Les signes évocateurs sont :

  • Un ganglion palpable ou visible dans le cou pouvant entrainer un gonflement du visage
  • Un ganglion dans le cou avec gêne respiratoire ou toux sèche et persistante

En cas de ganglions augmentés au niveau de l’abdomen :

D’une gêne abdominale

De maux de dos

Des ballonnements.

  •  Une altération de l’état général (fatigue, fièvre, amaigrissement)
  • Des sueurs nocturnes
  • Des démangeaisons inexpliquées

Pour les lymphomes non Hodgkiniens

Les signes évocateurs sont :

  • Une augmentation persistante du volume d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques (adénopathies), le plus souvent au niveau du cou, des aisselles, l’aine ou dans la région médiastinale.

Si le lymphome est extra-ganglionnaire :

  • Des signes digestifs ou au niveau du système nerveux peuvent apparaître
  • Altération de l’état général : accès de fièvre, sueurs nocturnes ou un amaigrissement inexpliqué 

Pour la leucémie lymphoïde chronique

Dans deux cas sur trois, la maladie est asymptomatique (inapparente) au moment du diagnostic. Souvent découverte de manière fortuite au cours d’une analyse biologique par prise de sang, elle peut cependant être suspectée lorsqu’on constate :

  • Une augmentation de la taille de certains ganglions lymphatiques ou  de la rate
  • Une accumulation des lymphocytes B dans la moelle osseuse qui engendre une diminution des globules rouges et des plaquettes
  • Une faiblesse du système immunitaire

Pour le myélome multiple

On retrouve très souvent et principalement :

  • Des douleurs osseuses importantes
  • Une fatigue en rapport avec une anémie
  • Une augmentation du taux de calcium dans le sang
  • Une insuffisance rénale
  • De fréquentes infections

Les cancers hématologiques qui touchent la moelle osseuse (leucémies, syndromes myélodysplasiques ou myéloprolifératifs) peuvent aboutir à un défaut de production des cellules sanguines par envahissement de la moelle osseuse. Les symptômes de la maladie en sont les conséquences, tout comme les signes de gravité :

  • La neutropénie : déficit en globules blancs , entraînant une faiblesse du système immunitaire et donc un risque d’infection. La fièvre, même isolée, est un symptôme qui doit faire prendre contact avec votre hématologue référent ou votre médecin traitant pour la gestion d’une éventuelle infection (hospitalisation pouvant être nécessaire pour administrer des antibiotiques par voie intra-veineuse).
  • La thrombopénie : déficit en plaquettes ayant pour rôle d’éviter les saignements. Tout saignement sans cause évidente ou persistant doit faire prendre contact avec votre hématologue référent ou votre médecin traitant pour organiser une éventuelle transfusion de plaquettes permettant l’arrêt de ce saignement. On relève notamment le purpura (saignement dans la peau sous forme de petits points rouges), les ecchymoses (saignement dans la peau sous forme de nappes), les épistaxis (saignement de nez), les bulles hémorragiques (saignement dans la muqueuse buccale), les rectorragies (présence de sang dans les selles), l’hématurie (présence de sang dans les urines).
  • L’anémie : déficit en globules rouges dont le rôle est le transport de l’oxygène. Tout essoufflement pour des efforts modérés ou minimes doit faire prendre contact avec votre hématologue référent ou votre médecin traitant.

Les traitements

Le traitement des cancers de la moelle osseuse dépend du patient (âge et comorbidités) et du type exact de pathologie dont les caractéristiques sont déterminées au diagnostic.

Il peut être basé sur :

  • La chimiothérapie dont l’intensité est adaptée au patient
  • Les thérapies ciblées en présence de certaines mutations au sein des cellules cancéreuses
  • La greffe de cellules souches [lien hypertexte] dans les situations où elle est à la fois indiquée et possible. Elle est précédée d’une chimiothérapie et parfois d’une radiothérapie.

Prise en charge

Le traitement des cancers du sang et de la moelle osseuse dépend du patient (âge et comorbidités) et du type exact de pathologie dont les caractéristiques sont déterminées au diagnostic

Il peut être basé sur :

  • La chimiothérapie et/ou l’immunothérapie [lien hypertexte] dont l’intensité est adaptée au patient. Ces 2 types de traitements sont souvent combinés dans les lymphomes (immuno-chimiothérapie)
  • Les thérapies ciblées en présence de certaines mutations au sein des cellules cancéreuses détectées lors des analyses génétiques et moléculaires
  • La greffe de cellules souches et les thérapies cellulaires dans les situations où elles sont à la fois indiquées et possibles.

Pour les lymphomes Hodgkiniens

En raison de sa grande sensibilité aux traitements par chimiothérapie et par radiothérapie, le lymphome hodgkinien peut être guéri dans plus de 80 % des cas.

Pour les lymphomes non-hodgkiniens

L’abstention thérapeutique est justifiée pour certaines formes de lymphomes indolents, peu étendus ou d’évolution lente. Elle s’accompagne nécessairement d’un suivi régulier (surveillance active).

Dans les formes agressives de lymphomes non-hodgkiniens, un traitement est toujours indiqué. Il repose le plus souvent sur l’administration d’une immuno-chimiothérapie.

Pour la leucémie lymphoïde chronique

La proposition d’un traitement et sa délivrance dépendent du stade auquel  la maladie se situé.

Le stade A / maladie inapparente : seuls les lymphocytes du sang sont en nombre supérieur à la normale. Aucun traitement n’est justifié mais une surveillance régulière est engagée.

Le stade B auquel la maladie présente une augmentation de volume des ganglions et/ou de la rate.

Le stade C où il est constaté une diminution des globules rouges (hémoglobine < 10g/dl) et/ou des plaquettes (< 100.000 /mm3).


Les traitements seront généralement proposés dès le stade B. Ils reposent la plupart du temps sur des thérapies ciblées (médicaments se prenant par voie orale) pouvant, dans certaines situations, être associées à un  anticorps monoclonal.

Pour le myélome multiple

La prise en charge repose principalement sur l’utilisation de thérapies ciblées : on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. L’utilisation de chimiothérapies est également possible dans certains cas.

La chimiothérapie ou les thérapies ciblées sont utiles pour :

Le traitement d’induction du myélome multiple est administré pour débarrasser le sang et la moelle osseuse des cellules cancéreuses.

Le traitement de consolidation est une chimiothérapie de courte durée qui aide à maintenir le myélome multiple en rémission plus longtemps

Le traitement d’entretien aide à maintenir le myélome multiple en rémission et à prévenir la rechute. On l’administre pendant 1 à 2 ans.

Essais cliniques

La recherche clinique comprend toute étude qui a pour but d’évaluer un nouveau traitement chez le patient, en mesurant son efficacité et sa tolérance par rapport à un traitement conventionnel. Environ 80% des essais cliniques concernent l’évaluation de nouveaux médicaments, mais la recherche clinique évalue également des nouvelles techniques de radiothérapie et de chirurgie.

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Accompagnement

Les soins de support visent à assurer la meilleure qualité de vie possible pendant et après les traitements, sur les plans physique, psychologique et social, en prenant en compte la diversité des besoins des patientes et de leur entourage. 

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Équipes

Pr Luc-Matthieu FORNECKER

Chef de service

Hématologue